جفاف الجلد الملون – موقع القمة

يُعتبر مرض اصطباغ الجلد من الأمراض المناعية النادرة التي تؤثر على شريحة كبيرة من الناس، حيث يتميز بحدوث حساسية مفرطة لأشعة الشمس فوق البنفسجية.

تظهر مشاكل جفاف البشرة نتيجة التعرض لأشعة الشمس، حيث ينعكس ذلك بوضوح على الجلد والجفون والعين، وأحيانًا أطراف اللسان.

مرض جفاف الجلد المصطبغ

يشكل مرض جفاف الجلد المصطبغ نحو 25% من الأمراض التي تؤدي إلى تشوهات حادة في الجهاز العصبي.
- يسبب كذلك فقدان السمع تدريجيًا لدى المصابين.
يزيد من خطر الإصابة بسرطان الجلد، وغالبًا ما تظهر أعراض هذا المرض في سن مبكرة.
- حيث يتم اكتشافها أحيانًا قبل بلوغ سن العاشرة.
يتوطن هذا المرض في كل من اليابان وشمال إفريقيا والولايات المتحدة الأمريكية وأوروبا.
يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة المبكرة، ويمكن تشخيصه حتى قبل الولادة.

تُعَد الوراثة إحدى الأسباب الرئيسية لتطور هذا المرض، إذ يعد اضطرابًا وراثيًا.
- يُظهر الشخص المصاب تفاعلاً واضحًا مع هذا المرض.
يمتلك الجسم المصاب نسختين من جين غير طبيعي، مما يسهل ظهور وتفاقم المرض.
تُعتبر الأشعة فوق البنفسجية من العوامل الهامة التي تسهم في تطور هذا المرض.
- فتؤدي إلى تلف المادة الوراثية (DNA) في خلايا الجلد.
يستطيع الجسم عادةً إصلاح الأضرار، إلا أن المرضى المصابين بجفاف الجلد المصطبغ يعانون من عدم القدرة على الترميم بشكل سليم، مما يؤدي إلى أن تصبح بشرتهم رقيقة مع ظهور بقع متنوعة الألوان.

يظهر النمش بوضوح على بشرة المرضى قبل عمر العامين، حيث يغطي جميع أجزاء الجسم.
تكون أكثر وضوحًا في المناطق المعرضة لأشعة الشمس، خاصة على الوجه.
يمثل النمش علامة على تلف لم يُصلح بعد في البشرة بسبب التعرض للأشعة فوق البنفسجية.

تظهر المشكلات في العين خلال السنة الأولى من الحياة.

تتأثر الجفون بشكل ملحوظ، وكذلك سطح العين الذي يتعرض لأشعة الشمس.

يشعر المصابون بألم في العين عند تعرضها للضوء الساطع، ويظهر ذلك عادة في مرحلة الطفولة المبكرة.
يؤدي ذلك إلى التهاب الملتحمة (الجزء الأبيض من العين) مع تهيُّج واحمرار.
- ويمكن أن يشعر المصاب كما لو كان هناك جسم غريب في عينه.
قد يتسبب التعرض المستمر لأشعة الشمس في التهابات متكررة في العين، بما فيها التهاب القرنية المزمن.
في الحالات الخطيرة، يمكن أن يؤدي المرض إلى العمى، حيث أن التعرض المستمر لأشعة الشمس قد يتسبب في تساقط الرموش، مما يقلل من حماية العين.

يعاني حوالي نصف مرضى الجلد المصطبغ من حروق ظاهرة وشديدة.
حيث قد تتسبب التعرض لأشعة الشمس لمدة أقل من عشر دقائق في حدوث حروق والتهابات جلدية.
تستمر هذه الحروق لمدة تصل إلى أسبوع، وقد تتفاقم بمرور الأيام.
قد تكون بعض الحالات أكثر حدة، مما يتسبب في تغير شديد في لون الجلد والنمش المبكر نتيجة التعرض للشمس.

تحدث مجموعة من المشكلات العصبية عند التعرض لأشعة الشمس، والتي قد تشمل عدم الاستجابة العصبية وضعف الإدراك.

تشمل الأعراض أيضًا تشنجات وضعف التحكم العضلي وصعوبات في البلع وكذلك الشلل في الأحبال الصوتية.

تعتبر الأورام الفموية شائعة بين المصابين، وخاصة على طرف اللسان، وقد تتطور إلى سرطان الخلايا الحرشفية.

لدى الأفراد الذين يعانون من مرض اصطباغ الجلد فرصة أكبر للإصابة بأنواع معينة من السرطانات الجلدية.
يزيد ذلك من تعرضهم لسرطانات الجلد غير الميلانينية، مثل سرطان الخلايا القاعدية وسرطان الخلايا الحرشفية.

بالنسبة للأطفال، يُنصح بالامتناع تمامًا عن التعرض لأشعة الشمس.
تجنب النوافذ والمصابيح الفلورية بشكل تام.
إذا كان من الضروري التعرض لأشعة الشمس، يجب ارتداء ملابس واقية ذات مؤشر حماية SPF 70، مع نظارات شمسية داكنة.
يمكن للطبيب أن يصف علاجًا وقائيًا لتقليل خطر الإصابة بسرطانات الجلد المستقبلية.

يقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي شامل للمرضى، مع دراسة التاريخ الوراثي للعائلة.
فحص العين قد يكشف عن أعراض مرتبطة بالمرض، مثل التهاب الجفن أو أورام الجفن أو التهاب القرنية.
يمكن إجراء اختبارات قبل الولادة عبر بزل السلى أو أخذ عينات من المشيمة.
بعد الولادة، قد يتطلب الأمر إجراء خزعة جلدية أو تحليل من الخلايا الليفية للجلد.

تغييرات أو تشوهات في مظهر الجلد.
احتمالية الإصابة بسرطان الجلد.
للقضاء على مخاطر الإصابة بجفاف الجلد المصطبغ، يجب توعية الأفراد، وخاصة أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي، حول كينونة هذا المرض.